以发热记忆力下降为表现的烟雾病一例并文献复习

　　【摘要】目的 探讨烟雾病的发病机制、临床特征、影像学特点、诊断及治疗，避免误诊。方法 回顾性分析1例以发热记忆力下降为表现的烟雾病患者临床表现、辅助检查、治疗及预后，结合文献分析。结果 患者青年男性，34岁。主要表现为记忆力下降，发热，病情呈进展性，逐渐出现肢体瘫痪，意识障碍，头MRI表现大脑半球多发病灶，头MRA提示颅底异常血管网，治疗效果差，3月后随访，患者意识清醒，但记忆力下降，生活不能自理。结论 烟雾病以多种临床表现出现，容易被误诊，应注意鉴别，早期诊断及治疗。
　　【关键词】发热；记忆力下降；烟雾病
　　【中图分类号】R74 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.6..02
　　【Abstract】Objective To discuss the pathogenesis， clinical features， imaging features， diagnosis and treatment of moyamoya disease， and avoid misdiagnosis.Methods The clinical manifestations， auxiliary examination， treatment and prognosis of 1 cases of moyamoya disease manifested by the decline of fever and memory were analyzed retrospectively.Results The young male， 34 years old. Mainly for memory loss， fever， the disease is progressive， gradual paralysis， disturbance of consciousness， head MRI showed multiple lesions in cerebral hemisphere， head MRA showed moyamoya， poor treatment effect， in March after the follow-up， the patients" conscious， but the decline of memory， life can not take care of themselves.Conclusion Moyamoya disease appears in a variety of clinical manifestations. It is easy to be misdiagnosed. Attention should be paid to identification， early diagnosis and treatment.
　　【Key words】Fever；Memory decline；Moyamoya disease
　　烟雾病即脑底异常血管网病，因脑底异常的血管形状酷似吸烟时突出的烟雾而得名，是一种慢性脑血管闭塞性疾病[1]。随着CTA及MRA的广泛普及，临床发现此病的机率越来越高。临床表现也多种多样，大多表现为缺血性卒中、脑出血或癫痫等[2]，但以进行性发热，记忆力下降发病形式出现的病例少见，我们报道1例如下。
　　1 临床资料
　　患者，男，34岁，因“发热、进行性记忆力下降、意识障碍20天”入院。体温处于37.5～38.5℃，进行性记忆力下降，继而四肢瘫痪，意识障碍，曾周转多家医院，按“急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病待排等”给予激素冲击，免疫球蛋白治疗，病情未见好转。既往否认高血压，心脏病及糖尿病、脑血管病史，无吸烟饮酒史。否认家族性遗传病史。入院查体：青年男性，体胖，被动体位，查体不合作。昏睡，言语欠流利，双瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射存在，双眼球水平浮动，双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作，右上肢肌力0级，右下肢肌力1级，左上肢肌力4级，左下肢肌力2级，四肢肌张力低，无肌肉萎缩，四肢腱反射（+），左Babinski征（+），右Babinski征（-），脑膜刺激征（-），左侧强握反射（+）。复查头MRI DWI示：脑内多发病灶，急性脑梗死不排除（图4），头MRA示颅内多发动脉狭窄、纤细，双侧大脑中动脉，大脑前动脉及颈内动脉闭塞，脑血管异常血管网，给予抗血小板聚集，改善微循环，保护脑细胞等治疗，病情好转，意识呈嗜睡状态，双上肢可有少量自主动作，后患者家属要求出院。
　　2 讨 论
　　烟雾病主要发生在亚洲国家，以日本报道最多，发病主要有2个高峰：早期儿童时主要以脑缺血、痴呆、智力低下为主；晚期多发于中年，以脑出血为主[3]。烟雾病发病机制目前仍不确切，主要考虑以下几个方面：
　　2.1 遗传因素
　　目前越来越多学者认为，烟雾病是先天因素所致或者先天因素基础上受到后天环境因素的影响而发病[4]。流行病学研究表明，6%～10%的烟雾病患者有家族遗传史，其中24%发生于父母与子女之间，70%发生在同胞之间，而同卵双胞胎同时患烟雾病的概率为80%[5]。这足以说明遗传因素在烟雾病发病过程中起着重要作用。
　　2.2 细胞因子方面
　　碱性成纤维细胞生长因子可以刺激血管内皮细胞和平滑肌细胞增殖，参与烟雾病受累血管的狭窄或闭塞过程；同时刺激血管再生，参与颅底和皮层表面异常血管的形成，这在Yoshimoto发现中得以印证[6]。
　　2.3 免疫及炎症因素
　　目前在烟雾病患者外周血液淋巴细胞基因表达中，发现23个细胞免疫相关基因和9个体液免疫相关基因参与烟雾病的免疫調节[7]。
　　烟雾病临床表现复杂多样，大多数患者都经历一段相当长的时间才得以确诊，典型表现如急性或发作性脑缺血症状，头痛或癫痫等，不典型表现如记忆力下降，反应迟钝，精神障碍，意识改变等，本文患者即不典型临床表现，亚急性起病，发热，意识改变，肢体瘫痪，且仅仅局限于磁共振的病灶认识，未从更广阔的血管畸形排除，从而被误诊为脱髓鞘疾病，炎症性疾病等。

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