[张亚非：你不懂有汗不能出的痛苦] 随波逐流的痛苦你不懂

　　恼人的夏天在不经意中到来，热浪滚滚。 　　每年，张亚非家的空调要比邻居家提早一个月开，几乎不休不眠地工作着，以此缓解他的燥热。空调吹久了，头晕脑胀，再紧闭窗户是不行的，他只好将阳台的门开一条小缝，让新鲜空气进来一点。那儿，父母精心培育的吊兰、绿萝各色花草齐全，还有几分绿意。
　　张亚非靠在藤椅上，头耷拉着，眯着眼，干什么都没精神。明明热得难受，却出不来一滴汗，在脸上火烧一样的灼热传递到脑子里的同时，全身像针扎过一样疼痛。燥热的环境，蒸烤着焦虑的心，整个世界闹哄哄。
　　他恨透了夏天，这是个让他烦躁、沮丧甚至痛苦的季节。
　　
　　再热的夏天，不出一滴汗
　　
　　合肥市邮政局家属院一处普通楼房里，60多平的房子，住着32岁的张亚非和父母一家三口。房间里，弥漫着浓浓的药味。药瓶子堆满了半张茶几，电视机上贴着醒目的字条：吃药。
　　近三十年了，张亚非天天都在吃药。激素使他的脸有些浮肿，与瘦弱的身子不大协调。
　　很久以前，他也是个健康活泼的男孩。不过，真的是很久以前了。
　　1981年，4岁的张亚非就感觉到自己与别人的不同。不管天气如何，他都从来不出汗。炎热的夏天，别人摇着扇子都汗流浃背，他却一滴汗也没有。小脸总是憋得通红，全身滚烫，狂躁不安。一缸缸喝水，不解热，没有冰箱，父母专门买了个保温桶，装满冰棍，一支连一支，丝毫也减轻不了他的燥热。
　　夜里，亚非像只小猴子在床上翻来覆去，只有折腾到半夜，实在累得不行才能睡着。父母看不过去，找来一床凉席铺在地上，然而，即便这样也不行，亚非总会从席子上翻滚到水泥地上，把衣服脱光，紧紧趴在地上，获得一丝凉意。
　　去市医院，去省医院，血，尿，各种检查都做了，一切显示正常。大夫也说不出个所以然，告诉他们：有一些人，天生就不出汗。
　　从10岁开始，亚非常常腹痛难忍。吃药、打针、输液，还在喊疼。疼痛的范围，从脚部逐步扩散到小腿、大腿、腰部，牵动全身关节。接着，从手掌开始，全身各处出现密密麻麻的红色斑点，后来，右耳听不见了，眼睛也模糊了。
　　别说普通的止痛片，就连吗啡都无济于事。这种疼痛，几个小时后才能缓解。只能硬忍着，挨一阵，算一阵，稍微动一下，就会加剧。那时，他经常是放学后一进家门，一头栽倒在床，抱着枕头，蜷缩起身子抽搐和呻吟。疼到极限时，一边哭，一边喊，哭到筋疲力尽。他曾对围在身边焦急万分的父母大喊：“为什么我要得这样痛的病啊!”
　　疼痛是那么让人恐惧，以至于这个小男孩每天都会害怕新的一天到来。在他幼小的心灵里，衡量每一天快乐与否的唯一标准就是那天身体的疼痛程度。
　　家人用尽了所有办法。中医、西医，都试过了，吃广告上的保健品，请风水先生看房，甚至尝试刺血疗法――把打毛衣那么粗的钢针扎到肉里，让血流出来，都无济于事。
　　数不清的检查、化验后，医生还是无法确认他患的是什么病。风湿、无汗症、生长痛、神经炎，癫痫病，甚至还有的说是一种癔症，说这孩子心理有问题，不想上学，就编造这样一个谎言骗家长。
　　身体的问题，转移到了品质。好强的亚非无法接受这样的结论。在学校，他尽力压抑自己，装扮成一个健康的孩子，不让老师同学看出异样。一边饱受着病痛的折磨，一边以极强的意志坚持学习，1995年，张亚非以高出国家重点本科分数线40分的优异成绩考上了全国重点大学――南京农业大学金融系。
　　到底得了什么病?这是一家人挥之不去的阴霾。
　　
　　患病率只有二十万分之一
　　
　　无因可寻的怪病在体检单上没有体现，让张亚非得以顺利升学。然而，大学第一天军训，他就在烈日下昏倒，被送进了校医院。他找医生开了“心跳过速”的证明，学校将他编到保健班，免去了体育课的担忧。这个班里，汇集了一些身体孱弱，无法参加剧烈运动的同学。
　　后来，张亚非和病友们聊天时知道，不是每个人都有他这么幸运。有个病友小时候上体育课，老师要求长跑，他只跑了几十米，脚就开始痛，只好蹲在地上，体育老师硬是把他从地上拖起来，让他继续跑，他站着不跑，老师就狠狠踹了两脚。他永远都忘不了那一刻，全操场的老师和同学的怪异眼神。
　　出类拔萃的张亚非积极又开朗，然而，生理上的病痛并没有随着发育成熟而停止。
　　1996年，他在南京军区总医院意外地查出了肾脏疾病，第一次听到了“法布瑞病”。由于缺乏检测设备，医生将他设定为“疑似”，并介绍这是一种十分罕见的遗传代谢疾病，其发病机制是由于患者体内缺少阿尔法半乳糖苷酶A，使人体代谢产物堆积从而造成肾脏、心脏、大脑、神经等各个器官的损害。童年时出现肢端疼痛、皮肤血管角质瘤、肾脏损伤甚至肾衰竭、排汗功能减少、心脏疾病、角膜混浊以及脑血管等多种症状，患者一般会在40至50岁死亡。
　　医生说的，张亚非不甚明了，他就记住了“法布瑞”、“四五十岁”。
　　这个消息，让一家人陷入巨大的心理危机之中。住院期间，每次经过透析室他都会加快脚步。他不止一次目睹生命的消逝。他们都是他的病友，有的给过他一个苹果，有的和他讨论过世界上有没有鬼魂，有的连话也没来得及说一句。
　　“法布瑞病”对张亚非来说是个完全陌生的概念。“疑似”，他一次次重复，一次次刻意地否认这种可能性。但此后的漫长岁月里，他渐渐明白，这个怪病意味着没完没了的疼痛甚至死亡的威胁，意味着没完没了的服药和沉重的经济负担。
　　大学毕业后，张亚非回到家乡合肥市邮政局工作，留在父母身边，有个照应。2002年，年仅25岁、工作才三年的张亚非，被任命为安徽省最年轻的县级邮政局副局长。就在春风得意时，噩梦般的病魔再次袭来。疼痛蔓延到了全身，他开始出现蛋白尿，医生按一般肾病治疗，可症状却愈来愈重，无法控制。
　　2005年8月25日晚上8点半，这是他终生难忘的时刻。当晚，他从中央电视台十套播放的《酶之痛》节目中，看到片子中的主角，和自己的经历如出一辙。通过协和医院确诊，这位病人患的是法布瑞病。
　　一个月后，张亚非来到北京协和医院，度过了惴惴不安的一天。上午，抽了满满一管血做血酶测定，下午，抽了下肢约4厘米长的一段神经，做神经细胞培养。
　　通过酶血和基因检测，两周后，报告单陆续寄回了合肥：张亚非的“阿法半乳糖苷酶A”活性不及正常人的1％。
　　“比中彩票还要夸张”，法布瑞病的帽子，无情地扣在了他的头上。这种病，被列为世界罕见疾病，患病率只有二十万分之一。全球的患者总数大约只有5000人，在我国，目前报道出的患者仅40多例。
　　
　　国内无药可治，国外的进不来
　　
　　半年时间，张亚非整整瘦了15公斤。肾功能降到只有正常人的15％，肌酐高达800单位以上。2006年初，他被上海瑞金 医院确诊为尿毒症。与此同时，酶血和基因检测结果再次确诊他就是法布瑞病患者。
　　尿毒症，只是法布瑞病带来的一个症状。没有退路，张亚非年轻的生命被逼到了死神面前。
　　很快，他开始做血液透析了。第一次血透需做颈部插管，手术床上的他上了麻药，仍能清楚地听到血管被划开后，鲜血一滴滴涌出的“吧嗒”声。
　　3个月后，张亚非接受了肾移植手术。手术后第7天，医生鼓励隔离已久的术后病员到无菌隔离病房门口与家人见面。与他一同手术的病友都去了，但他却因病情特殊，体力虚弱得连水杯的盖子都拧不开。他请来护工，擦了把脸，梳了梳零乱的头发，一寸一寸将他挪到轮椅上。
　　见到了久违的父母，他们那样憔悴和枯槁，却是一脸欣喜。张亚非努力笑笑，仅仅坚持了30秒，就体力不支了，赶紧示意护工推他返回。回到病房，他大哭了一场。那一刻的悲凉，就像经历人生全部的生离死别。他，是多么留恋这美好的世界啊。
　　由于体质太差、抵抗力低下，张亚非先后经历了7次感染。最厉害的一次是凶险的巨细胞病毒感染，高烧一个月不退，肝肾功能同时出现异常，移植手术面临失败的危险。45天后，才走出险境。
　　肾移植手术虽然成功，也只是暂时挽回生命，法布瑞病造成的一系列全身症状仍在不断地加重。医生无奈地告诉他，治疗这个病根本上必须补充酶，这种酶只有外国才有，对症药Fabrazyme，2003年已由美国一家公司研制成功，并用于全球30多个国家和地区。可是，因为它尚未在中国大陆进行药品注册，在大陆买不到，当然也无法进入医保。
　　中国的法布瑞病患者如果要用，就只能自费。每年16万美元的药费和终身使用的必要性，让人望而却步。
　　漫长的求医路上，父母已经花光了所有积蓄，仅换肾，用去30万元药费，其中的22万元，还是来自安徽省邮政系统职工的捐款。而当初为了筹集手术费，家里还以15万元的价格，贱卖了正在按揭付款的新房。
　　国内无药可治，国外的进不来。万般无奈之下，张亚非的父亲张增江联合河北的曾晓萍、山西的蒋义和辽宁的李华东这四个法布瑞病的患者父母，给温总理寄去了一封求助信。
　　在信里，他们写道：“敬爱的温总理：为了挽救我们忍受病痛折磨的孩子的生命，我们恳求您以中华人民共和国总理的名义关注此事。
　　我们的孩子患有的是罕见的遗传性疾病法布瑞，此病罕见但并非绝症。
　　现在治疗此病的特效药――阿尔法半乳糖苷酶制剂已经正式向中国药监局申报，但我国药品申报审批程序异常繁琐，需要三年甚至更长时间，而孩子们的病情已经不容再耽误了。迫切恳请您督促药监局等相关部门，按照新颁布的《药品注册管理办法》中明确的‘罕见病药品注册适用特殊审批程序’，特药特办，开辟一条救治生命的绿色通道，我们双眼已望‘药’欲穿。”
　　然而，不是每个人都能像在天津火车站得到总理救助的白血病患儿李瑞一样幸运。
　　
　　自救救人的有益实践
　　
　　张亚非为手机设置了开机语：“向前进。”“霍金肌肉严重萎缩40多年都能坚持，我为什么不能坚持下去呢?”
　　2005年10月，在朋友的帮助下，病中的张亚非建起了他的第一个精神家园――“中国Fabry援助中心”网站。“我就是想搭这么一个平台，把和我同样遭遇的人聚集起来，目的就是‘自救救人’。”
　　除了法布瑞病患者，专科医生、科学家、药品开发和销售商、媒体记者也成了网站常客。从这里，大众第一次知道了“罕见病”。
　　大多数患者在生活中不甚开朗，论坛里却经常笑语喧哗，话题海阔天空。今天的肉涨价了、孩子迟到不肯上学、新近的某部电视剧，“保留节目”是交流发病的情况和治疗保健心得。张亚非从网上收集到国内外先进的治疗方案和研究动态，及时更新给大家。
　　他们几乎都是贫穷的，却会集资为更贫寒的病友安装空调，为一筹莫展的病友联系医院。
　　2006年春节前夕，一个网名为“fang7ming”的18岁男孩在网上留言，称自己也是法布瑞患者，11岁起就全身疼痛，不能像其他孩子一样运动，不能上学，上多家医院求洽无果。“罢了，4月7日是我18岁生日，我就在那天自杀吧!”
　　张亚非焦急万分，想方设法和这个小病友联系。经搜索得知，这个网友是在西安登记的。他立即从网上回帖，用自己和疾病斗争的经历告诉病友，生命是可贵的，只要奋争总有希望。
　　同一天，上海瑞金医院专门研究法布瑞病的博士陈佳韵也上网发现了这篇留言，她立即给这个企图自杀的孩子发去了帖子，表示可以帮助他进行基因检测，鼓励他要坚强。众多病友的宽慰，终于使男孩打消了自杀的念头。
　　网络的巨大渗透性，使得法布瑞患者们通过网络广泛联系起来。而为了让像法布瑞一样的罕见病引起社会的重视，2007年，张亚非又在网上注册了“中国罕见病网”(www.省略.cn)，网上开设了罕见病课堂、最新资讯、活动报道、日常保健手册、论坛等栏目，以期通过这个平台把自己微弱的声音传播得更远。
　　努力没有白费。他走进了大学课堂，也走进了在中国举办的“溶酶体病研讨会”和“亚太地区溶酶体病研讨会”，罕见病的防治得到了社会上很多人的关注。也因为他的经历，安徽省全国人大代表孙兆奇教授开始关心罕见病，已经连续4年在全国人大会议上提出议案，呼吁政府重视对罕见病的防治。
　　他用自己的钱，印制了宣传书签、折页，制作宣传展板，提供了相关视频资料，开始在大学巡回宣传。许多大学生，成了志愿者。身体不好的他，多了许多热心的帮手。
　　像所有俗套的故事一样，病痛曾让张亚非失去了很多东西，包括爱情。然而，又像所有浪漫的故事一样，一位美丽而又充满才情的女子，重新走人他的生活，为他鼓劲加油。眼下，张亚非还在使用抗排异药物，情况在逐渐好转。他早已学会从苦难中品尝生活的甘甜。比如发病时，那种痛放大几十倍，再扩散到全身，持续几个小时吃不下睡不着，简直生不如死。突然间，疼痛消失了，四周一片宁静，倦意像潮水一样席卷而来――这一觉太香甜了。
　　醒来，阳光打在脸上，发现自己仍然活着，“那一刹那，我真切地感到了幸福。”

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